أمراض وأوبئة

أشياء يجب معرفتها عن مرض الكلى المتعدد الكيسات

مرض الكلى المتعدد الكيسات (PKD) هو مرض وراثي شائع حيث تتشكل أكياس غير سرطانية داخل الكلى مما يؤدي إلى تضخمها والتأثير على وظائف الكلى. يناقش اثنان من اختصاصي أمراض الكلى – اختصاصيي الكلى الذين يعالجون PKD واضطرابات الكلى الأخرى – القضايا المحيطة بـ PKD ، وما هو عليه ، ومن الذي قد يصاب به ، ومتطلبات النظام الغذائي الخاص لشخص مصاب بـ PKD ، والتشخيص ، وأكثر من ذلك.

“الاختبارات الجينية لـ PKD ليست روتينية.”

قالت أماندا سي راف ، أخصائية أمراض الكلى في نظام مونتيفيوري الصحي في نيويورك: “قد يكون الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الكلى المتعدد الكيسات في مرحلة تكوين أسرهم فقط . وقد يكونون قلقين بشأن انتقال المرض”. مدينة. لكن الاختبارات الجينية تُجرى عادةً في مواقف محددة فقط. “إذا كنت تفكر في أن تكون متبرعًا بـ [الكلى] لوالدك ، على سبيل المثال ، فمن الضروري للغاية معرفة ما إذا كنت تحمل الطفرة أم لا ،” تابع راف. “لن يقبلوك كمتبرع إذا كنت تحمل الطفرة لأنك ستكون معرضًا لخطر الإصابة بأمراض الكلى”.

“مرضى الكلى المتعدد الكيسات غالباً ما يكونون جيدًا لفترة طويلة.”

إن إخبارك بأنك مصاب بمرض مزمن يمكن أن يقصر حياتك قد يكون مخيفًا . لكن غرينويل يؤكد لمرضاه أنه عادة ما تكون هناك فترة طويلة من الوقت بين التشخيص والوقت الذي قد تبدأ فيه مشاكل الكلى في الظهور. “أقول دائمًا لمرضاي ، سواء كنت قد حصلت على هذا أم لا ، وما إذا كان يتطور إلى احتياجك لغسيل الكلى أو زرع الكلى ، فهذه هي الأشياء التي قد يتعين عليك التعامل معها ، ولكن أيًا من هذه الأشياء لن يمنعك من الوصول إلى أي خطط لديك على الطريق “.

“معظم الناس لا يلاحظون أي إزعاج من الأعراض لفترة طويلة.”

على الرغم من أن PKD يتسبب في نمو الكلى بشكل غير عادي ، إلا أن معظم الناس لا يلاحظون أي إزعاج من هذا ، كما قال Greenwell. وأوضح: “إنها في الغالب مشكلة بدون أعراض [لا توجد أعراض] ويمكن أن تسبب مشاكل بشكل دوري”. قد يرون الدم في بولهم ، على سبيل المثال. المرضى الذين يعانون من PKD هم أيضًا أكثر عرضة للإصابة بحصوات الكلى. قال غرينويل إن حوالي نصف مرضى PKD رأوه في البداية لأن لديهم تاريخًا عائليًا من أمراض الكلى ويريدون معرفة ما إذا كان لديهم أيضاً.

“هناك نوعان من مرض الكلى المتعدد الكيسات.”

هناك نوعان من مرض الكلى المتعدد الكيسات. قال راف: “يميل أحد الجينات إلى ظهور المرض لاحقًا ثم الآخر ، ولكن هناك الكثير من التباين”. يعاني حوالي 90٪ من المصابين بمرض الكلى المتعدد الكيسات من مرض PKD السائد أو ADPKD. يميل هذا النموذج إلى التشخيص بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا. الباقي لديهم PKD المتنحية الجسدية ، أو ARPKD ، والتي يمكن أن تؤثر على الناس في وقت مبكر من الطفولة.

“يمكن أن يسبب PKD مضاعفات لأعضاء أخرى.”

على الرغم من أن مرض الكلى متعدد الكيسات يؤثر بشكل مباشر على الكلى ، فإن أي نوع من أمراض الكلى يمكن أن يسبب مضاعفات لأعضاء أخرى. وأوضح راف: “غالبًا ما يصاب مرضى الكلى المتعدد الكيسات بارتفاع ضغط الدم في المرحلة المبكرة من المرض ، حتى قبل حدوث أي تغيير في وظائف الكلى”. “من المهم أن يتم التعامل معها بقوة.” يمكن أن تشمل المضاعفات الأخرى الخراجات في الكبد والبنكرياس ، ومشاكل في صمامات القلب أو القولون ، وتكون النساء الحوامل أكثر عرضة للإصابة بمقدمات الارتعاج.

“لا يوجد علاج لمرض الكلى المتعدد الكيسات.”

لا يوجد علاج لـ PKD. يركز العلاج على الحفاظ على صحة الكلى قدر الإمكان وعلاج المشكلات التي تنشأ مع الأعضاء الأخرى. تمت الموافقة على دواء جديد ، Tolvaptan ، من قبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) في عام 2018 ، لإبطاء تدهور الكلى. وأوضح راف: “إنه مضاد لإدرار البول ، لذلك ينتج عنه كمية أقل من البول لأنك تحتفظ بكمية أكبر من الماء”. “إنها المرة الأولى التي يتم فيها اعتماد دواء و [أظهر] فعاليته في علاج PKD.” تُخبر المراقبة الدقيقة لاختبارات الدم اختصاصي أمراض الكلى عن مدى كفاءة عمل كليتيك. بمجرد أن تكون الوظيفة منخفضة للغاية ، يكون العلاج هو غسيل الكلى المنتظم ، وربما زرع الكلى.

“يجب على الأشخاص الذين يعانون من PKD تجنب استهلاك أشياء معينة.”

يجب تجنب الأدوية التي تتحلل في الكلى ، مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) إذا كنت مصابًا بمرض PKD. قال راف: “هذه الأدوية شائعة الاستخدام بدون وصفة طبية وهي ضارة للأشخاص [المصابين بـ PKD]”. تحدث مع الصيادلة قبل تناول أي دواء أو مكمل أو فيتامين. يجب على الأشخاص الذين يعانون من PKD التحدث مع اختصاصي تغذية حول النظام الغذائي لمرض الكلى المتعدد الكيسات – الأطعمة المفيدة لهم وتلك التي يجب تجنبها ، خاصةً إذا كان لديهم ارتفاع في ضغط الدم. تتضمن الإرشادات العامة اتباع نظام غذائي قليل الدسم مع الكثير من الفاكهة والخضروات ، والحد من تناول الكحوليات.

“يمكن للأشخاص الذين يعانون من PKD العيش لفترة طويلة.”

قد يتم تشخيص إصابة الأشخاص بمرض الكلى المتعدد الكيسات عندما يكونون في الثلاثينيات أو الأربعينيات أو الخمسينيات من العمر . لكن هذا لا يعني أنه سيكون لديهم أي قيود لسنوات عديدة قادمة. قال غرينويل: “لا يصل بعض المرضى حتى إلى الفشل الكلوي ويحتاجون لغسيل الكلى”. وحتى الأشخاص الذين يصلون إلى ذلك غالبًا يستمرون في عيش حياة طبيعية جدًا حتى مع غسيل الكلى. أود أن أخبرهم أن التشخيص قد يؤثر على الكيفية التي ستكون عليها الكلى ، لكنه في الحقيقة لا يغير حقيقة أنهم سيظلون قادرين على القيام به والتخطيط لكل الأشياء التي يريدون القيام بها في السنوات القادمة. “

مقالات ذات صلة

اترك رد

زر الذهاب إلى الأعلى